Dermatomyositis Info
Was ist das?
Was ist Dermatomyositis?

 

Die Dermatomyositis


Der Name Dermatomyositis resultiert aus den Wortteilen
Derma = Haut Myo = Muskel und sitis = Entzündung
also wörtlich übersetzt: Haut- und Muskelentzündung.


Die klassische, idiopathische Dermatomyositis (DM) ist eine systemische Erkrankung. Sie wird einerseits zu den Kollagenosen gezählt und gehört andererseits mit der Polymyositis (PM) und der Einschlusskörpermyositis zur Gruppe der idiopathischen inflammatorischen Myopathien. Es handelt sich um eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten eines entzündlichen Prozesses in der quergestreiften Skelettmuskulatur gekennzeichnet sind.

In erster Linie sind Haut und Muskulatur betroffen. Die Ursachen sind bis heute noch unklar.

Durch den Angriff des Immunsystems entstehen (bei der Dermatomyositis) in den feinsten Blutgefäßen kleine Entzündungen. Charakteristisch ist das Auftreten einer Muskelschwäche, während Muskelschmerzen (Myalgien) weniger regelmäßig auftreten. Die Diagnose und Differentialdiagnose erfolgt histologisch anhand charakteristischer Veränderungen sowie aufgrund typischer Hautveränderungen.


Unterschiede  Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM):

Bei der PM handelt es sich vornehmlich um einen zellvermittelten Prozess, der gegen die Muskelzelle als primäres Ziel gerichtet ist.

Im Gegensatz dazu ist der entzündliche Prozess bei der DM gegen das intramuskuläre Gefäßsystem gerichtet und vorwiegend humoral vermittelt.


Was sind Kollagenosen  ?

Als Kollagenose bezeichnet man eine Gruppe von entzündlichen Bindegewebserkrankungen. Zu den Kollagenosen zählen der systemische Lupus erythematodes (SLE), das Sjögren Syndrom, die Systemische Sklerose, Polymyositis, Dermatomyositis und die Mischkollagenose /Sharp Syndrom. Gemeinsames Merkmal dieser Erkrankung ist eine Entzündung verschiedener Organe als Folge einer Autoimmunreaktion. Besonders häufig betroffen sind die Haut, die Gelenke und die Muskeln. Jedoch können auch die Nieren, die Lunge oder das Nervensystem betroffen sein. Die Diagnose und Therapie einer Kollagenose erfordert daher viel Erfahrung und eine gute Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Disziplinen.

Die genaue Diagnose richtet sich dann nach den vorherrschenden klinischen Symptomen sowie bestimmten Markern (Antikörper), welche im Blut der Patienten nachgewiesen werden können. Fast immer können bei einer Kollagenose die sog. antinukleären Antikörper (ANA) nachgewiesen werden, jedoch beweisen die ANA alleine nicht die Erkrankung an einer Kollagnose, so dass im immunologischen Labor (LINK) in der Regel weitere Antikörper bestimmt werden müssen (z.B. ds-DNS-Antikörper etc.). Aufgrund der möglichen Beteiligung vieler innerer Organe ist eine sorgfältige internistische Diagnostik(LINK) erforderlich.
Häufig wird die Diagnose "undifferenzierte Kollagenose" gestellt. In diesem Fall ist sich der Rheumatologe sicher, dass es sich um eine Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen handelt, eine Zuordnung zu einer einzelnen definierten Erkrankung (wie zum Beispiel Lupus erythematodes oder Sklerodermie oder Sjögren-Syndrom) ist zur Zeit nicht möglich.
Die Therapie richtet sich nach Art und Schwere der Kollagenose. Neben Kortison und einigen der zur Basistherapie der Rheumatoiden Arthritis eingesetzten Medikamenten gibt es inzwischen bestimmte Medikamenten die spezielle für bestimmte Kollagenoseformen geeignet sind.


hier klicken >>> Sehr interessant hierzu ist ein Bericht der Asklepios Kliniken (Rheumazentrum Hamburg)

In diesem Video erklärt Dr. Keihan Ahmadi-Simab, Chefarzt der Rheumatologie in der Hamburger Asklepios Klinik Altona, die Zusammenhänge, die Diagnostik und Therapie dieser Erkrankungen.

 

Auslöser:

Einen Auslöser des Immunprozesses konnte man bisher noch nicht nachweisen, es sprechen jedoch einige Befunde für eine Bedeutung von Virusinfektionen in der Pathogenese. Dabei könnte es entweder zu einer Veränderung körpereigener Strukturen, oder aber zum Auftreten einer molekularen „Mimikry“ kommen.
Des Weiteren wird eine genetische Komponente vermutet. Unterstützt wird diese Hypothese durch familiäre Häufungen, signifikante Unterschiede der Häufigkeit zwischen verschiedenen Rassen und Assoziation mit bestimmten HLA-Antigenen.

Quellen:

www.kk-es.de und www.springermedizin.at

www.asklepios.com/Gesundheitsvideos.Asklepios?ActiveID=1023

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