Dermatomyositis Info
Was ist das?
Symptome


Welche Symptome können auftreten?


Die Erkrankung bildet sich meist schleichend aus.

Zu Beginn sowie bei milden Verläufen kommt es lediglich zu einem abnorm raschen Ermüden bei körperlicher Tätigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Im Vergleich dazu sind distale Muskelgruppen und damit feinmotorische Tätigkeiten zumeist gar nicht, erst spät im Verlauf oder in geringer Ausprägung betroffen. Auch Kopfbeuge- und streckmuskulatur ist häufig betroffen, während die paraspinale Muskulatur ausgespart bleibt.

Bei Beteiligung der quergestreiften Ösophagus-Muskulatur kommt es zum Auftreten von Dysphagie (Schluckstörungen), wie sie bei 50% der Patienten zu finden ist. Mit Andauern der Erkrankung kann es zu einer Generalisierung und zu einem Befall der Atemmuskulatur kommen.

Typisch sind Muskelschmerzen, die sich vor allem bei Belastung bemerkbar machen, z. B. beim Treppensteigen, Aufstehen aus einem Sessel oder Heben der Arme (Haare kämmen ist teilweise nicht mehr möglich). Am häufigsten sind Muskeln der Hüften/Oberschenkel und des Schultergürtels/ der Oberarme betroffen. Später überwiegt die Muskelschwäche, die Muskulatur nimmt ab.

Gelenkbeschwerden und auch Gelenkschwellungen können vor allem an Händen und Knie auftreten. Eine
Gelenkzerstörung und auf dem Röntgenbild sichtbare Veränderungen wurden nicht beobachtet.

Weiterhin kann das Herz beteiligt sein, Herzkranzgefäßentzündung und Herzschwäche können auftreten, sowie Herzrhythmusstörungen (Beteiligung der Reizleitung des Herzens). Bei 5 bis 10 % der Erkrankten tritt auch eine Lungenbeteiligung auf, meist eine Lungenfibrose.

In höherem Lebensalter kann die Dermatomyositis, mehr als die Polymyositis, mit einer Tumorerkrankung vergesellschaftet sein. Nach der Diagnosestellung wird daher auch routinemäßig gezielt danach gesucht. Es handelt sich vor allem um Karzinome der Brust, Lungen, Eierstöcke und des Magens.

Bei mehr als 70% der Patienten können klinisch, elektro- oder echokardiographisch kardiale Anomalien gefunden werden. Es handelt sich hierbei vornehmlich um Reizleitungsstörungen, Arrhythmien und eine Verminderung der Pumpleistung. Seltener kommt es zu einer restriktiven oder dilatativen Kardiomyopathie, Perikarditiden oder Klappenfunktionsstörungen (insbesondere Mitralklappenprolaps).

Eine Beteiligung der Lunge findet sich bei ca. 10% der Patienten mit PM und DM, wobei es sich um akute und chronische interstitielle Lungengerüsterkrankungen handelt. Klinisch finden sich ein unproduktiver Husten und Atemnot; gelegentlich kann diese pulmonale Mitbeteiligung jedoch auch asymptomatisch verlaufen.



Bei der Dermatomyositis (DM) treten typische Hauterscheinungen auf:

• rötliche, manchmal schuppende Verfärbungen (Erytheme) an dem Licht ausgesetzten Stellen im Gesicht (Schmetterlingsserythem), dem Halsausschnitt und den Armen.

• rötliche Schwellung im Bereich der Oberlider, Wangenpartie, vorderer Hals-Brust-Bereich, Schulter und Streckseiten der Extremitäten, v.a. der Finger-, Ellbogen- (so genanntes Gottron-Zeichen) und Kniegelenke. Ausgespart werden die Streckseiten der Finger

• rote, manchmal auch derbe Hautveränderung über den Fingergelenken

vereinzelt helle und dunkle Hautstellen mit unterschiedlicher Oberflächenstruktur (verdünnt, verhärtet)

manche Patienten klagen auch über einen plötzlich diffusen Haarausfall

Teleangiektasien

Sonnenallergie (Bei Aufenthalt in der Sonne ist Vorsicht geboten, denn Hautveränderungen und Muskelsymptome können dadaurch ausgelöst werden)

Raynoud-Syndrom

• Gelenkbeschwerden (Polyarthralgien)

•  Verdickung der Haut an den Handinnenflächen, die rissig ist und tiefe, dunkle Querfalten aufweist


Die Hautveränderungen weisen deutliche Ähnlichkeiten mit denen kutaner Lupusläsionen auf, wie die verdickte, PAS-positive Basalmembran und eine von lymphozytären Zellen dominierte Interphasendermatitis im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone. Auffallend ist das dermale Ödem sowie die Muzinablagerungen, bei akuten und bei chronischen Hautveränderungen.


weiterhin können folgende Organbeteiligungen auftreten:

Herz: klinisch, elektro- oder echokardiographisch kardiale Anomalien, wobei es sich meist um Reizleitungsstörungen, Arrhythmien und eine Verminderung der Pumpleistung handelt (Schwere kardiale Komplikationen sind zwar selten, 25% der tödlichen Krankheitsverläufe sind jedoch darauf zurück zu führen)

Lunge: interstitielle Pneumonie und Fibrose, Beteiligung der Atemmuskulatur ( findet sich bei ca.10% der Patienten mit PM und DM, wobei es sich um akute und chronische interstitielle Lungengerüsterkrankungen handelt)

Leber: Vergrößerung

Milz: Vergrößerung

Zentrales Nervensystem:


Overlap-Syndrome:

Als Overlap-Syndrome bezeichnet man das gleichzeitige Auftreten von PM/DM mit einer progressiven systemischen Sklerose, einer RA und/oder einem Sjögren-Syndroms. Typischerweise ist hier die Myositis geringer ausgeprägt.
Eine Assoziation von PM und DM mit Malignomen wird mit unterschiedlicher Häufigkeit (7-34%) in der Literatur angegeben, wobei die Assoziation der PM mit Malignomen immer wieder angezweifelt wird. Die häufigsten Tumorlokalisationen sind Ovarien, Mammae, Bronchien, Magen und Prostata. Üblicherweise gehen die Muskelsymptome der eigentlichen Tumormanifestation voraus. Charakteristisch ist ein schlechtes Ansprechen der Myositis auf die immunsuppressive Therapie. Negativ korrelieren mit einer malignen Grunderkrankung eine gleichzeitig bestehende interstitielle Lungenerkrankung sowie Myositis-spezifische Auto-AK.

 



Quellen:

www.rheuma-liga.de

www.springermedizin.at

www.rheumanetz.at

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