Dermatomyositis Info
Was ist das?
Diagnostik


Die Diagnosestellung


Die Diagnose der Dermatomyositis kann häufig bereits aufgrund des typischen klinischen Bildes mit den typischen Hautveränderungen, Transaminasen, LDH (Laktat-Dehydrogenase-Wert), Muskelschwäche und gestörtem Allgemeinbefinden gestellt werden. In der Blutuntersuchung zeigen sich zudem erhöhte Entzündungswerte sowie typischerweise erhöhte Muskelwerte (CK= Kreatininkinase). Dies ist ein Enzym der Muskelzellen, welches bei Verletzung der Zellen in das Blut übertritt und nachgewiesen werden kann. Ebenfalls werden im Blut vermehrt Autoantikörper gemessen.
Wichtig ist zudem eine Ultraschalluntersuchung des Muskels. Dabei können sich Muskelschwellungen und Unregelmäßigkeiten der Muskelfasern zeigen. Falls man diese Veränderungen nicht sicher ausmachen kann, muss zum Teil ein Kernspintomogramm (MRT) der befallenen Muskeln durchgeführt werden, in welchem sich bereits früh Veränderungen am Muskel zeigen.
Zum Ausschluss anderer Erkrankungen sollte die Diagnose auch histologisch gesichert werden. Hierzu wird in der Regel eine kleine Hautprobe mit einem kleinen Stanzzylinder in lokaler Betäubung entnommen und mikroskopisch untersucht. Zur Abgrenzung gegen andere neuromuskuläre Erkrankungen sowie bei entsprechender Klinik (Veränderungen der Muskelwerte im Blut, Veränderungen im EMG) kann auch die Entnahme einer gezielten Muskelbiopsie unter lokaler Betäubung notwendig werden.

 

Diffrentialdiagnostik

Verschiedene neuromuskuläre Erkrankungen können ähnliche klinische Bilder zur Folge haben. Anamnese, Klinik und die weiteren diagnostischen Untersuchungen erlauben jedoch meist relativ leicht eine Abgrenzung zu DM/PM. Problematisch können mitunter langsam progrediente Formen der PM sein, die dann von Muskeldystrophien, metabolischen Myopathien und auch Motoneuronenerkrankungen abgegrenzt werden müssen. Von den Muskeldystrophien sind vor allem die Glieder-Gürtel-Dystrophien und fazioskapulären Muskeldystrophien von Bedeutung, weil diese meist erst im fortgeschrittenen Alter symptomatisch werden und weil zumeist auch keine familiäre Häufung offensichtlich ist. Weiter wichtig sind die endokrinen Myopathien, wie sie im Rahmen einer Schilddrüsenfunktionsstörung, bei Hypo- und Hyperparathyreoidismus, bei Hypercortisolismus und im Rahmen eines M. Addison auftreten können. Auch metabolische Myopathien im Rahmen verschiedener Fett-, Kohlenhydrat- und Purinstoffwechselstörungen sowie im Zusammenhang mit Mitochondriopathien müssen ausgeschlossen werden. Im Zusammenhang mit chronischen Hypokaliämien sowie Hypo- und Hypercalciämie finden sich ebenfalls Myopathien.
Wichtig ist auch ein aktives Suchen nach einer viralen, bakteriellen oder parasitären Genese. Es kann sich hierbei um Infektionen mit EBV, Influenza-, Coxsackie-Viren und HIV, Borrelien, Strepto-, Staphylokokken und Clostridien handeln. Außerdem kann eine Toxoplasmose, Trichinose und Zystizerkose vorliegen.
Granulomatöse Myositiden, wie zum Beispiel im Rahmen einer Sarkoidose, und eine eosinophile Myositis lassen sich mittels Skelettmuskel-Biopsie einfach ausschließen. Wichtig ist auch eine genaue Erhebung der Medikamente-Anamnese sowie ein Erheben möglicher toxischer Auslöser einer Myopathie.
Von den rheumatologischen Systemerkrankungen kann sich eine Polymyalgia rheumatica mitunter ähnlich klinisch präsentieren; mittels laborchemischer Untersuchungen fällt die Diagnose-Stellung jedoch leicht. Auch verschiedene systemische Vaskulitiden können zu einer Mitbeteiligung der Muskulatur führen. Eine Fibromyalgie stellt zumeist keine differentialdiagnostischen Schwierigkeiten dar.

Muskelbiopsie:

Derzeitige Lehrmeinung ist, eine offene Muskelbiopsie durchzuführen, da

  • 1. damit genug Material zur weiteren immunhistochemischen und elektronenmikroskopischen Untersuchung gewonnen werden kann.

  • 2. für die Elektronenmikroskopie wenige Muskelfasern vor dem Exzidieren an ein Stäbchen festgebunden werden können, um die Sarkomere und die interzellulären Organellen besser beurteilen zu können.

  • 3. das Operationsfeld hinsichtlich Blutungen vor schichtweisem Verschluss beurteilbar ist und somit diese Komplikation nahezu vermieden werden kann.


Kriterien Diagnosestellung:

Für die Diagnosestellung kommen verschiedene Kriterien zur Anwendung:
1) nach Bohan und Peter
* Muskelschwäche mit gewöhnlich proximaler symmetrischer Verteilung, ev. mit Schluck- und Atemstörungen
* Erhöhung der muskulären Serumenzyme
* myopathische EMG-Veränderungen mit pathologischer Spontanaktivität
* bioptisch myositisches Gewebssyndrom
* typisches Erythem bei DM
-> PM gesichert bei Vorliegen der ersten 4 Punkte
-> DM gesichert bei typischen Hautveränderungen und mind. 3 weiteren Kriterien

2) nach Tanimoto

* Hautveränderungen - livide Schwellung der Oberlider
Gottron-Zeichen
Erythem über den Streckseiten anderer Extremitäten-Gelenke
* proximale Muskelschwäche
* erhöhte Serum-CK
* Muskelschmerz bei Druck oder spontan
* myopathische EMG-Veränderungen mit pathologischer Spontanaktivität
* positive Jo-1-AK
* nicht-destruktive Arthritis oder Arthralgien
* systemische Entzündungszeichen (Fieber > 37°, erhöhte CRP oder BSG)
* myositisches Gewebssyndrom mit Muskelfaserde- und –regeneration und entzündlichen Infiltraten, ev. mit Faserinvasion
-> Diagnose einer DM bei mindestens einer Hautveränderung und 4 anderen Kriterien
-> Diagnose einer PM bei mindestens vier Kriterien (außer Hautveränderungen)

 

Quelle: www.rheumanetz.at

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