Dermatomyositis Info
Was ist das?
Die verschiedenen Arten der Dermatomyositis


Untergliederung


Neoplasieassoziierte Dermatomyositis

Ungefähr 50 % der Dermatomyositiden sind mit Neoplasien assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabei Ovarial-Karzinome. Es ist deswegen nötig, bei neu aufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu suchen.

Allerdings ist der zeitliche Bezug zum Auftreten der Dermatomyositis zu dem des Tumors extrem variabel - die Haut- und Muskelerkrankung kann dem Tumor sowohl vorausgehen, als auch nachfolgen oder sich zeitgleich manifestieren.

In manchen Fällen kann das Wiederauftreten einer Dermatomyositis nach zwischenzeitlicher Heilung von einem Tumor dessen Rezidiv, d. h. Wiederkehr, anzeigen.


Juvenile Dermatomyositis

Die Juvenile DM stellt sich als multi-systemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.


Dermatomyositis des Erwachsenen

Hier liegt der Beginn zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. In 50% der Fälle tritt die Erkrankung in Kombination mit einem Krebsleiden auf!

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v. a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitis kommt.


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Unterschiede der Antikörper:

Unterschieden werden die Myositis-spezifischen Antikörper von den Myositis-assoziierten Antikörpern. Zu den spezifischen Antikörper gehören die Aminoacyl-tRNA-Synthetase-Antikörper (Jo1-, PL7-, PL12-, OJ- und EJ- Antikörper), der Mi-2- und der SRP-Antikörper, zu den assoziierten Antikörpern gehören der PM-Scl-, der Ku- und der Ro52-Antikörper.

Quelle: http://www.medizin.uni-koeln.de


20 Prozent der Dermatomyositis-Patienten haben Jo-1-Antikörper. Das Vorliegen von Jo-1-Antikörpern ist häufig mit Allgemeinsymptomen wie Fieber sowie einer interstitiellen Lungenerkrankung, einer Polyarthritis, einem Raynaud-Phänomen und „mechanic‘s hands“ vergesellschaftet und weist auf ein schlechtes Ansprechen auf Therapie hin.

Das Vorhandensein von EJ-Antikörpern ist häufiger mit typischen Hautsymptomen verbunden.

Antikörper gegen SRP werden vorwiegend bei Afroamerikanerinnen mit einem schwereren Verlauf der Erkrankung und kardialer Beteiligung sowie schlechtem Therapieansprechen nachgewiesen.

Patienten mit gegen eine nukleäre Helikase gerichteten Mi-2-Antikörpern haben häufig typische Hautsymptome (schalartige Erytheme) und zeigen ein gutes Ansprechen auf systemische Kortikosteroide.

Die Korrelationen zwischen Autoantikörperprofil und klinischer Symptomatik einschließlich Prognose treffen sowohl für Erwachsene als auch für Kinder zu. Andere antinukleäre Antikörper (ANA) finden sich bei bis zu 80 Prozent der Patienten, sind jedoch nicht spezifisch und wenig signifikant.

Andere Laboruntersuchungen:

Die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das C-reaktive Protein (CRP) sind meist nicht signifikant erhöht und korrelieren nicht mit dem Krankheitsverlauf. Rheumafaktorerhöhungen werden bei 20 Prozent der Patienten beschrieben, vor allem bei Überlappungssyndromen. Erhöhtes Faktor-VIII-Antigen und Neopterin werden bei juveniler Dermatomyositis gemessen.

Histopathologie und Immunpathologie:

Die Hautveränderungen weisen deutliche Ähnlichkeiten mit denen kutaner Lupusläsionen auf, wie die verdickte, PAS-positive Basalmembran und eine von lymphozytären Zellen dominierte Interphasendermatitis im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone. Auffallend ist das dermale Ödem sowie die Muzinablagerungen, bei akuten und bei chronischen Hautveränderungen. Immunfluoreszenzoptisch finden sich in Gefrierschnitten bandförmige Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement an der Basalmembranzone sowie subepidermale „colloid bodies“ (Kolloidkörperchen), wie bei kutanem Lupus. Typisch für die Dermatomyositis sind Ablagerungen des „membrane attack complex“ oder MAC an den dermalen Gefäßen. Bei korrekter Entnahme und Einbettung sowie Verarbeitung der Muskelbiopsie sind Muskelfaserdegeneration und -regeneration, perifaszikuläre Atrophien und Schäden der Muskelkapillaren zu beobachten. Besonders bei Kindern finden sich Veränderungen im Sinne ausgeprägter Vaskulopathien wie Phlebitis und Arteriitis. Als Ausdruck mikrovaskulärer Schäden finden sich auch in Muskelkapillaren C5-9-Ablagerungen.

Quelle: www.springermedizin.at


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