Dermatomyositis Info
Was ist das?
Therapie

Welche Therapie kann zu Anwendung kommen ?



Die Therapie besteht in einer Immunsuppression durch

  • Kortikosteroide (z.B. Prednisolon)
  • Zytostatika (z.B. Methotrexat,)
  • Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin A, Azathioprin)
  • Gegen den Juckreiz
    Nichtsteroidale Medikamente: Doxepin, ein trizyklisches Antidepressivum mit einer selektiv blockierenden Wirkung auf H1- und H2-Rezeptoren, zeigt eine gute Wirkung auf den zumeist intensiven Juckreiz.
  • Hydroxychloroquin und Chloroquin, alleine oder in Kombination mit Quinacrin, werden häufig mit Erfolg für die Therapie der Hautmanifestationen eingesetzt.
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika können zur Unterstützung der Behandlung der Myalgien und der myopathischen Beschwerden gegeben werden.


In schweren Fällen kann auch eine Kombination gewählt werden (z.B. Methotrexat + Ciclosporin A) sowie in einer frühzeitigen Physiotherapie.

Die Medikamente, die hier eingesetzt werden, gehören zur Klasse der immunsuppressiven Medikamente und haben die Aufgabe die fehlgeleitete körpereigene Abwehr gegen körpereigene Strukturen zu bremsen. Dazu zählen an erster Stelle Kortikosteroide.

Aufgrund der langfristigen Kortisontherapie ist eine salzarme Kost und Flüssigkeitseinschränkung und ggf. die Substitution von Calcium und Vit. Dabei einer beginnenden Osteoporose durchzuführen.

Äußerliche Therapiemaßnahmen bestehen aus Sonnenschutz und bei ausgeprägtem, lokalisiertem Hautbefall der kurzfristigen, externen Applikation von Kortisonpräparaten.

Weiterhin sollten alle Patienten allgemeine Maßnahmen wie Bettruhe im akuten Krankheitsstadium und Krankengymnastik und physikalische Therapie in den Zwischenphasen zur Verbesserung der Muskelfunktion einhalten. 

Weiterhin sollte bei Patienten ab dem 50. Lebensjahr mit einer sog. B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, starke Gewichtsabnahmen etc.) der Ausschluss einer Tumorerkrankung als Auslöser erfolgen. Auch Infektionskrankheiten sind auszuschließen und bei Bedarf zu behandeln.


Hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG in einer Dosierung von 2 g/kg KG, aufgeteilt auf 2 Gaben, einmal monatlich verabreicht, wurden in einer kontrollierten, doppelblinden, randomisierten Studie getestet. Der Therapieerfolg trat bei den meisten Patienten, die unter einer Basistherapie mit oralen Kortikosteroiden standen, bereits nach der zweiten Gabe ein und äußerte sich zunächst in einer Verbesserung der subjektiven Muskelsymptomatik. Eigene Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten ohne zirkulierende Autoantikörper und ohne bestehendes Malignom am besten auf IVIG ansprachen, sowohl zusammen mit einer Steroid-, einer Kombinationstherapie aus Steroiden und nichtsteroidalen Immunsuppressiva oder auch als Monotherapie. Der Therapieeffekt hielt bei den Patienten, die initial auf IVIG angesprochen hatten, auch während einer einjährigen Erhaltungstherapie mit nur vierteljährlicher Verabreichung an, während die Therapieversager unter der Erhaltungstherapie von Anfang an immer wieder Rezidive der Dermatomyositis aufwiesen. Bei den paraneoplastischen Verlaufsformen konnte ein eindeutiges Ansprechen weder unter der Initialtherapie noch unter der Erhaltungstherapie beobachtet werden. Die Erfahrungen mit extrakorporaler Photopherese (ECP ) sind noch begrenzt. Gelegentlich wird die extrakorporale Photopherese bei Versagern auf die konventionellen Therapieformen als „Ultima Ratio“ eingesetzt.

Physikalische Therapien: Sowohl in der Früh- als auch in der Spätphase der Dermato- und Polymyositis ist der gezielte Einsatz physikalischer Therapiemaßnahmen erforderlich. In der Frühphase der Erkrankung werden passive Bewegungsmaßnahmen gesetzt, während in der Spätphase aktive Übungsprogramme zur Wiedererlangung der motorischen Kraft hilfreich sind.

Lokaltherapie: Das Spektrum und der Erfolg lokaler therapeutischer Maßnahmen ist begrenzt. Exzessive Sonnenexposition ist unbedingt zu vermeiden, hochwirksame Sonnenschutzpräparate sind zu empfehlen. Klasse-I- und -II-Kortikosteroide sind lokal kurzfristig wirksam und können am Capillitium zur Linderung des Juckreizes zusammen mit teerhältigen Shampoos eingesetzt werden.

Allgemeinmaßnahmen beinhalten im akuten Stadium körperliche Schonung bis hin zu Bettruhe, je nach Befund, ergänzt durch passive Bewegungsübungen, um das Entstehen von Gelenkskontrakturen zu verhindern. Im Anschluss an die Stabilisierung des Zustandbildes kommt einer Einzelheilgymnastik zum Wiederaufbau von Muskelmasse eine wesentliche Bedeutung zu.



Quellen:

www.rheuma-liga.de

www.springermedizin.at

www.rheumanetz.at

 

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